Page 169 - Livre électronique du Congrès CNP 2021

cas et un contingent myxoïde pour 5cas).

Le cas récidivant avait un contingent bien différencié et myxoïde lors de la 1ère et 3ème récidive
mais un aspect différent lors de sa 2ème récidive ayant présenté 2 masses médiastinales : une
avec un liposarcome dédifférencié et l’autre avec un liposarcome mixte (pléomorphe et myxoïde).

DISCUSSION :

Les liposarcomes thoraciques primitifs sont extrêmement rares et surviennent généralement chez
l'adulte, la plupart des cas se produisant chez des patients de plus de 40 ans.

L’OMS des tumeurs des tissus mous reconnaît cinq catégories de liposarcomes : liposarcome
bien différencié (appelé aussi : tumeur lipomateuse atypique ou liposarcome inflammatoire ou
liposarcome sclérosant ou liposarcome lipoma-like), liposarcome dédifférencié, liposarcome
myxoïde, liposarcome pléomorphe et le liposarcome type mixte.

Le liposarcome bien différencié est le sous-type le plus fréquent (60%) des cas, suivi du
liposarcome myxoïde (28%) et d'autres sous-types (12%) tels que le liposarcome pléomorphe.

Un diagnostic différentiel doit être établi entre lipome et liposarcome thoracique primitif et
liposarcome médiastinal et thymolipome, tératome, lymphome et tumeur des cellules germinales.
Le traitement recommandé pour le liposarcome est l'excision chirurgicale. Si la tumeur entière ne
peut pas être réséquée, une ablation chirurgicale entraîne souvent un soulagement
symptomatique. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être ajoutées en complément de
l'excision chirurgicale.

Environ 40% des liposarcomes médiastinaux réapparaissent après la chirurgie. De multiples
récidives successives sont courantes. Ces récidives locales sont probablement liées à l'incapacité
d'obtenir des excisions complètes adéquates.

Les études ont rapporté que la survie des patients atteints de liposarcomes dédifférenciés ou
pléomorphes était significativement plus courte que celle des patients atteints de liposarcomes
myxoïdes ou bien différenciés.

Le pronostic dépend donc du sous-type histologique et de la résection chirurgicale avec une large
marge de sécurité.

CONCLUSION:

En résumé, le sous-type histologique est le plus important facteur pronostique pour la survie
globale des patients avec liposarcome intra-thoracique primitif. La chirurgie radicale estle
traitement le plus efficace.

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