Page 174 - Livre électronique du Congrès CNP 2021

thoracotomie vidéo-assistée (1 patient), une vidéothoracoscopie exclusive (1 patient) et un par
abord du sillon delto-pectoral se prolongeant en proximal suivant le trajet du bord antérieur du
muscle sternocléidomastoïdien (1 patient).Une exérèse tumorale complète a été réalisée chez
tous les patients et était associées à une résection costale en monobloc pour 2 patients. Le
drainage en post-opératoire a une durée moyenne de 3 jours. Le séjour en milieu hospitalier avait
duré 4 jours. L’étude histologique a montré sur le plan macroscopique, des tumeurs d’aspect
blanchâtre polylobées bien limitées avec des zones de remaniement nécrotique. La taille
moyenne des tumeurs était de 8 cm. Microscopiquement, il s’agissait d’une prolifération tumorale
faite de cellules fusiformes agencées en faisceaux et réalisent par endroit des enroulements
neuroides, munies de noyaux effilés réguliers. Ces cellules exprimaient la PS100. Chez un cas la
tumeur était développée sur un neurofibrome préexistant dans le cadre d’une maladie de Von
Recklinghausen. Les limites de résection saines étaient toutes saines. Les suites opératoires
étaient simples pour tous les patients. Le suivi des autres patients avec un recul d’une année n’a
pas montré de récidive.

Conclusion

Les MPNST sont des sarcomes neurogéniques rares. L'IRM est l'examen d'imagerie de choix
pour faire la distinction entre les MPNST et les autres diagnostics différentiels. La confirmation
diagnostique est assurée par l’histologie. La chirurgie reste la pierre angulaire du traitement et la
qualité de la première résection constitue un facteur pronostique déterminant. Un suivi prolongé
et régulier est nécessaire du fait de la possibilité de récidive après chirurgie.

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