Page 173 - Livre électronique du Congrès CNP 2021

LES TUMEURS MALIGNES DES GAINES NERVEUSES :

A PROPOS DE 8 CAS
P105 Imen.Bouassida, 1. Sarra.Zairi, 2. Mouna Mlika, 3. Imen.Sahnoun, 4. Sonia.Ouerghi,
1. Ben Amara Kaouther, 1. Abdennadher.Mahdi, 1. Asma.Saad, 1. Hazem.Zribi, 1.

1.Adel Marghli.

1.SERVICE DE CHIRURGIE THORACIQUE ET CARDIOVASCULAIRE. HOPITAL ABDERRAHMANE MAMI.
ARIANA. 2.SERVICE D’ANATOMOPATHOLOGIE. HOPITAL ABDERRAHMANE MAMI. ARIANA. 3.SERVICE
DE PNEUMOLOGIE PAVILLON D. HOPITAL ABDERRAHMANE MAMI. ARIANA. 4.SERVICE D’ANESTHESIE
REANIMATION. HOPITAL ABDERRAHMANE MAMI. ARIANA FACULTE DE MEDECINE DE TUNIS.
UNIVERSITE TUNIS EL MANAR

Introduction

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses appelées malignant peripheral nerve sheath tumor
(MPNST) sont des tumeurs rares du médiastin le plus souvent situées au niveau des gouttières
costo-vertébrales. Elles sont développées soit à partir d'un nerf périphérique, soit d'une tumeur
bénigne des gaines nerveuses, soit compliquent une neurofibromatose de type 1 (NF1). Le but
de notre travail est de décrire les variétés cliniques et paracliniques des MPNST ainsi que leur
traitement chirurgical et leur pronostic.

Matériels et Méthodes :

Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur une durée de 10 ans allant de janvier 2010 au mois
de septembre 2020, qui inclut 8 patients opérés pour une tumeur médiastinale et dont l’examen
anatomopathologique définitif conclut à un MPNST.

Résultats :

La moyenne d’âge était de 30 ans avec une prédominance masculine de 62%. Cinq patients
n’avaient aucun antécédent médico-chirurgical particulier. Les trois patients restants avaient
respectivement des antécédents d’adénome de la prostate, d’hypertension artérielle et de
compression médullaire en rapport avec un chondrome intra-canalaire avec expansion
médiastinale postérieure. La découverte était fortuite chez 2 patients. Pour les 6 patients restants
les principaux symptômes étaient des douleurs thoraciques (2cas), une dyspnée d’effort (2cas),
une toux (2cas) et des névralgies cervicobrachiales (2 cas). La radiographie du thorax a révélé
une opacité médiastinale ovalaire homogène dans 80% des cas. La tomodensitométrie
thoracique réalisée chez tous les patients, montrait l’aspect d’une masse médiastinale tissulaire
oblongue à contours polylobés à rehaussement hétérogène et à développement endo et
exothoracique (2cas). Elle siégeait dans le médiastin postérieur (63%), antérieur (25%) et moyen
(12%). Une IRM réalisée chez 4 patients montrait une volumineuse lésion tissulaire médiastinale
de taille ≥ 6 cm mal limitée avec un rehaussement hétérogène contenant des zones de nécrose
intra-tumorales. Le diagnostic de MPNST a été établi en préopératoire chez 3 patients à partir
d’une biopsie scannoguidée (2cas) et d’une biopsie chirurgicale vidéo-assistée (1cas). Un patient
avait eu une chimiothérapie néoadjuvante avec réduction de la taille de la tumeur. Les voies
d’abord chirurgicales étaient une thoracotomie postéro-latérale (5 patients), une mini-

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