Page 172 - Livre électronique du Congrès CNP 2021

SARCOMES NEUROGENIQUES DU MEDIASTIN : UNE

TUMEUR RARE
P104 Essid.R(1), Bouassida.I(1,) Chemakh.M(1), Abdennadher.M(1), Maazaoui.S(2),

Houcine.Y(3), Zribi.H(1), Merghli.A(1)

1 : SERVICE DE CHIRURGIE THORACIQUE ET CARDIOVASCULAIRE, HOPITAL ABDERRAHMAN MAMI
ARIANA 2 : SERVICE DE PNEUMOLOGIE, PAVILLON 2, HOPITAL ABDERRAHMAN MAMI ARIANA 3 :
SERVICE D’ANATOMOPATHOLOGIE, HOPITAL ABDERRAHMAN MAMI ARIANA

Introduction :

Les tumeurs malignes des gaines des nerfs periphériques (TMGNP) ou sarcomes neurogéniques
est une entité extrêmement rare des tumeurs neurogènes au niveau du médiastin et
correspondent généralement à la transformation maligne de tumeurs bénignes des enveloppes
nerveuses. Cette tumeur atteint préférentiellement les sujets de moins de 20 ans ou de plus de
60 ans. La croissance tumorale est lente expliquant ainsi la pauvreté de la symptomatologie. Le
traitement repose sur la chirurgie et la radiochimiothérapie.

Matériel et Méthodes :

Etude rétrospective descriptive de 4 dossiers de patients opérés pour sarcome neurogènique
entre 2010 et 2020 dans le service de chirurgie thoracique et cardio vasculaire de l’hopital
Abderrahmen Mami

Résultats :

Il s’agissait de 2 hommes et de 2 femmes. L’âge moyen était de 52 ans. Une patiente était
symptomatique de douleurs thoraciques et présentait des tâches café au lait à l’examen rentrant
dans le cadre d’une maladie de maladie de Von Recklinghausen. Un patient présentait des
névralgies du membre supérieur gauche associées à une altération de l’état général. Une patiente
a présenté une récidive tumorale avec transformation maligne d’un neurofibrome. La découverte
était fortuite chez un patient. Tous les patients ont eu un scanner thoracique. La taille moyenne
des lésions était de 75mm. Les lésions étaient localisées dans le médiastin postérieur dans 3 cas
et dans le médiastin antérieur dans un cas. Une IRM thoracique a été faite dans un cas pour
éliminer une extension endocanalaire. 3 patients ont eu une résection de la tumeur par
thoracotomie postéro latérale, et un patient a eu une biopsie tumorale par vidéothoracoscopie,
puis adressé pour chimiothérapie. Les suites post opératoires étaient simples. La durée moyenne
du drainage thoracique était de 3jours et la durée l’hospitalisation de 4 jours. Aucun cas de
récidive n’a été rapporté dans un délai de 2 ans de suivi moyen.

Conclusion :

Les TMGNP se forment généralement sur une tumeur bénigne préexistante notamment sur une
lésion de neurofibrome, le plus souvent dans un contexte de neurofibromatose. Le traitement est
principalement chirurgical. Ce type de sarcome est agressif avec un taux élevé de métastases et
de récidive locale après exérèse, et une survie à 5 ans ne dépassant pas 50%.

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