Page 163 - Livre électronique du Congrès CNP 2021

forme d’épaisses bandes de fibrose hyaline 50% des. Dans les cas restants, la fibrose était
discrète.

En immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient le CD20 avec un marquage intense et
diffus dans 96% des cas, le CD30 avec un marquage faible est focal dans 80% des cas. Le CD15
était négatif dans tous les cas.

DISUSSION

Le lymphome B à grandes cellules primitif du médiastin touche surtout la femme jeune. Il se
présente cliniquement sous la forme d’une masse médiastinale isolée rarement associée à des
adénopathies périphériques avec possible syndrome cave supérieur.

Le diagnostic est souvent réalisé sur des biopsies de petite taille où l’analyse histologique peut
être gênée par des artéfacts d’écrasement cellulaire. Morphologiquement, il existe une infiltration
diffuse des prélèvements par une population de cellules moyennes à grandes. Les cellules sont
assez hétérogènes avec un cytoplasme pâle et abondant. Les noyaux peuvent présenter
différents aspects et sont assez polymorphes : ovalaires, plus irréguliers, plus pléomorphes ou
multinucléés et peuvent parfois même prendre un aspect Reed-Sternberg-like. Il existe souvent
de la fibrose sous forme de fines bandes hyalines avec un aspect d’encorbellement des cellules.
La fibrose peut également se présenter sous forme d’épaisses bandes de fibrose hyaline. Des
résidus thymiques peuvent être observés focalement. L’étude immunophénotypique retrouve une
expression des marqueurs B (CD20, CD79a, CD19, CD22) et du CD45. Le CD30 est positif dans
la majorité des cas (plus de 80% des cas) mais son expression est souvent partielle, faible et
hétérogène. Le CD15 est négatif. MUM 1 est retrouvé également dans la majorité des cas (75%)
et a été associé à un mauvais pronostic. BCL2 et BCL6 sont exprimés respectivement dans 78 et
46% des cas. L’expression du CD10 est variable. Le CD23 est exprimé de façon variable dans
70% des cas. Les facteurs de transcription PU1, OCT2, PAX5 et BOB1 sont souvent positifs. La
protéine MAL est exprimée dans environ 70% des cas et est en faveur de l’origine médiastinale
primitive du lymphome. L’index de prolifération avec le Ki67 est variable (10 à 60%).

Le diagnostic différentiel se pose avec toutes les tumeurs du médiastin avec sclérose notamment,
le lymphome de Hodgkin scléronodulaire, le lymphome du grey zone, le séminome, le lymphome
lymphoblastique et le schannome.

CONCLUSION

Le lymphome B à grandes cellules primitif du médiastin est une tumeur rare à présentation
médiastinale isolée. Son diagnostic est anatomopathologique et il est caractérisé par une bonne
réponse à la polychimiothérapie.

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