Page 211 - Livre électronique du Congrès National de Pneumologie 2019

LE CARCINOME ADENOÏDE KYSTIQUE DE LA TRACHEE : UNE TUMEUR

RARISSIME DE L’APPAREIL RESPIRATOIRE : A PROPOS DE DEUX CAS

Introduction : Le carcinome adénoïde kystique de la trachée nait à partir des glandes sous
muqueuses. Il s’agit d’un cancer très rare ne présentant que 0.1% de l’ensemble des tumeurs
respiratoires. Il s’agit du deuxième néoplasie la plus fréquente de la trachée. Son incidence ne
dépasse pas 0,1 à 0,26/100.000 personnes.

Cas cliniques :

Nous rapportons les cas de deux patients de sexe masculin, âgés respectivement de 28 et 45 ans,
tabagiques respectivement à 3 et 10 PA. Ils se sont présentés avec des délais respectifs de 3 mois
et 1 an par rapport à la consultation. Le premier avait présenté une dyspnée stade 2 de la NYHA et
une hémoptysie récidivante et le second une toux sèche associée 6 mois plus tard à une dyspnée de
stade 4 de la NYHA. L’examen clinique à l’admission a révélé un stridor dans les 2 cas et un wheezing
chez le premier patient. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a montré dans le premier cas une
masse de densité tissulaire de la paroi postérolatérale gauche de la trachée, distante de la carène
de 11 mm avec extension endotrachéale et vers l'œsophage l’obstruant quasi-totalement ; arrivant
jusqu’au contact de la plèvre médiastinale et au plan vertébral. Dans le deuxième cas elle a révélé
un processus bourgeonnant attenant la paroi antéro-latérale droite de la trachée à développement
endoluminal obstruant la lumière trachéale, distante de 11 mm de la carène. Il n’y avait pas
d’adénomégalie médiastinale chez les 2 patients. La fibroscopie bronchique a montré un bourgeon
endotrachéal dans le 2ème cas. Les 2 patients ont été d’abord traités par résection du segment
trachéal en question et anastomose termino-terminale. L’examen anatomopathologique a révélé chez
les 2 patients un carcinome adénoïde kystique avec une des limites de la résection chirurgicale
tumorale. Ils ont reçu une radiothérapie post opératoire de 60 Gy sur le lit tumoral. La période de
recul par rapport à la fin du traitement est d’1 an et demi et de 2 ans et 4 mois, respectivement. Les
2 patients sont asymptomatiques. La dernière TDM thoracique a montré l’absence de récidive
tumorale et de progression chez le premier patient mais l’apparition de métastases pulmonaires dans
le second cas. Le premier patient est sous simple contrôle médical et le second aura de la
chimiothérapie.

Conclusion :

Le carcinome adénoïde kystique de la trachée est une tumeur de présentation trompeuse. Son
évolution est différente selon les patients en dehors du bilan d’extension initial.