Page 163 - Livre électronique du congrès national de pneumologie 2017

XXII è me Congrès National de Pneumologie. Tunis 14-16 Décembre 2017

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HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE ASSOCIEE AUX
MALADIES DE SYSTEMES

AYADI N (1), SNOUSSI M (1), FRIKHA F(1), LOUKIL H(1), FEKI W (2), BAHLOUL Z(1)

(1) SERVICE DE MEDECINE INTERNE CHU HEDI CHAKER SFAX TUNISIE
(2) SERVICE DE PNEUMOLOGIE CHU HEDI CHAKER SFAX TUNISIE

Introduction L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare,
notamment celle compliquant les connectivites. Buts Nous nous proposons de
comparer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, para cliniques et évolutives
de l’HTAP au cours de maladies systémiques.

Matériel et méthodes Notre population était subdivisée en 2 groupes : le groupe1 (G1)
ayant une HTAP associée à une maladie systémique et le groupe 2 (G2) ayant une
HTAP en dehors d’une maladie systémique. Les patients étaient colligés sur une
période de 18 ans (1996-2014). La pression artérielle pulmonaire (PAP) était estimée
sur les données de l’échographie-doppler cardiaque.

Résultats Durant la période de l’étude 42 cas d’HTAP étaient retenus, dont 21 cas
(50%) d’HTAP appartenant au (G1). Dans le (G1) les pathologies retrouvées étaient
représentées par : la sclérodermie systémique(SS) (10cas ; 23,8%), le lupus
systémique (LES) (4cas ; 9.5%), le syndrome des anti phospholipides, la maladie de
Behçet et syndrome de Gougerot Sjogren dans un cas (2.4%). La connectivite était
indéterminée (3cas ; 9%) et la sarcoïdose était notée dans 2 cas (4.8%). Les causes
d’HTAP retenues dans le (G2) étaient : une embolie pulmonaire (2cas ; 4.7%), une
cardiopathie (3cas ; 7%) et une hyperthyroïdie (2cas ; 4.7%). Elle était primitive dans
14 cas (33.3%). L’HTAP du G2 survenait surtout chez le sexe féminin (75% ; P=0.51)
et à un âge plus jeune (42ans ±15) sans différence significative (P=0.27). La dyspnée
était retrouvée dans les 2 groupes de façon quasi égale (86% et 80%).La valeur
moyenne de la PAP au diagnostic était significativement plus élevée dans le G1
(PAP=78.2mmhg±23 ; P=0.004).Le recul évolutif moyen était de 38 mois (1mois-
14ans), l’évolution favorable était notée avec une fréquence égale entre les deux
groupes (17%), une stabilisation (G1 à 14.3 % et G2 à 20%) et elle était défavorable
(G1 à 17% et G2 à 14.3%). Le décès était survenu dans 5.7% des cas dans G1 et 8.5 %
des cas dans G2.7 patients étaient rapidement perdus de vue.

Conclusion D’après les résultats de notre étude, l’HTAP semble être fréquente chez

les patients ayant une maladie de système. Les connectivites et en leur tête la SS
constituent l’étiologie dominante. La dyspnée est le maitre symptôme de l’HTAP dans
les groupes. La PAP est moins importante dans le cadre d’une maladie systémique et
son pronostic semble être meilleur que les autres groupes d’HTAP en particulier
primitive.

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